Wodonercze u płodu - przyczyny, diagnostyka i leczenie

Wodonercze (łac. hydronephrosis) jest potocznym określeniem poszerzenia układu kielichowo - miedniczkowego nerki. Wodonercze jest najczęściej występującą patologią w obrębie układu moczowego stwierdzaną u około 0,5 - 1% płodów w prenatalnym USG. Tylko 50% noworodków z rozpoznanym prenatalnie poszerzeniem UKM będzie miało nieprawidłowy obraz USG nerek w badaniach kontrolnych po porodzie.

USG prenatalne jest rutynowym badaniem w czasie każdej ciąży. Według standardów USG prenatalne w prawidłowo przebiegającej ciąży wykonywane jest  trzykrotnie. Pierwsze badanie USG odbywa się pomiędzy 11 a 14 tygodniem ciąży, drugie pomiędzy 18 a 22 oraz trzecie pomiędzy 30 a 34 tygodniem ciąży. Rozwój diagnostyki prenatalnej przyczynił się do wzrostu ilości anomalii rozpoznawanych u płodów. Wady układu moczowego w USG prenatalnym występują u około 0,5% ciężarnych z czego poława z nich to poszerzenie układu kielichowo - miedniczkowego potocznie określane wodonerczem. Za nieprawidłowe uważa się poszerzenie miedniczki nerkowej u płodu w wymiarze AP:

  powyżej 5 milimetrów w 1 trymestrze ciąży
  powyżej 7 mm w 2 trymestrze ciąże
  powyżej 10 mm w 3 trymestrze ciąży

Prenatalna diagnostyka obrazowa

Standardowe badanie USG prenatalne obejmuje ocenę wielkości płodu, ilości płynu owodniowego oraz szczegółową ocenę poszczególnych układów i narządów. W czasie badania oceniana jest głowa płodu, rdzeń kręgowy, płuca, serce, kończyny i narządy jamy brzusznej. Ocena układu moczowego obejmuje ustalenie położenia i ilości nerek, obecność pęcherza moczowego (położenie, grubość ścian i opróżnianie) oraz ocena zewnętrznych narządów płciowych. Ocena ilości płynu owodniowego jest pośrednim wykładnikiem funkcji układu moczowego u płodu.

Nerki płodu po raz pierwszy można uwidocznić między 14 a 15 tygodniem ciąży. Echostruktura nerek płodu może być oceniona powyżej 20 tygodnia ciąży. W przypadku prawidłowego moczowodu nie ma możliwości jego uwidocznienia w prenatalnym USG. Produkcja moczu przez nerki płodu pojawia się pod koniec pierwszego trymestru ciąży. W USG prenatalnym obecność moczu w pęcherzu płodu pojawia się na początku drugiego trymestru. Nerki u płodu mogą być uwidocznione w drugim trymestrze ciąży ( u części ciężarnych, przez doświadczonego ultrasonografistę, na sprzęcie wysokiej klasy). Wraz z rozwojem ciąży nerki są coraz lepiej widoczne.

Najczęstsze przyczyny wodonercza u płodu

Wodonercze jednostronne jest najczęściej występującą wadą układu moczowego rozpoznawaną podczas prenatalnego USG. Najczęstszą przyczyną jednostronnego poszerzenia UKM u płodu jest przeszkoda podmiedniczkowa (przeszkoda zlokalizowana na wysokości połączenia miedniczkowo - moczowodowego). Poszerzenie układu kielichowo - miedniczkowego nerki płodu może być objawem patologii w obrębie dolnego piętra układu moczowego. 64% przypadków wodonercza u płodu spowodowane jest przeszkodą podmiedniczkową. Pozostałe 36% przypadków spowodowane jest przez refluks pęcherzowo-moczowodowy, moczowody olbrzymie lub zastawki cewki tylnej. Inne przyczyny poszerzenia UKM u płodu:

  refluks pęcherzowo - moczowodowy
  wrodzona przeszkoda podmiedniczkowa ( w przeszłości używano określenia zwężenie połączenia miedniczkowo - moczowodowego)
  torbiel ujścia moczowodu - łąc. ureterocele
  zastawki cewki tylnej u płodów męskich
  zwężenie połączenie pęcherzowo - moczowodowego
  megaureter - moczowód olbrzymi
  multicystic dysplastic kidney
  ektopowo położony moczowód
  pęcherz neurogenny

Przeszkoda podmiedniczkowa - dawniej zwężenie połączenia miedniczkowo - moczowodowego

Przeszkoda podmiedniczkowa (Uretero Pelvic Junction Obstruction) jest najczęstszą przyczyną wodonercza u płodu. Wada objawia się różnego stopnia poszerzeniem miedniczki bez współistniejącego poszerzenia moczowodu i innych nieprawidłowości. Następstwem utrudnionego odpływu moczu z układu kielichowo - miedniczkowego jest poszerzenie UKM czemu może towarzyszyć upośledzenie funkcji nerek. Przeszkoda podmiedniczkowa może mieć charakter czynnościowy (zaburzenia funkcji połączenia miedniczkowo - moczowodowego) lub anatomiczny (nieprawidłowa budowa anatomiczna w miejscu połączenia miedniczki nerkowej z moczowodem). Najczęstszą wadą anatomiczną powodującą wodonercze jest zwężenie połączenia miedniczkowo - moczowodowego spowodowane zaburzeniami budowy miedniczki nerkowej i moczowodu w miejscu ich połączenia. Inne przyczyny to nieprawidłowe - wysokie odejście moczowodu od miedniczki nerkowej lub naczynie biegunowe (dodatkowa tętnica zaopatrująca dolny biegun nerki), które powoduje ucisk lub zagięcie moczowodu. Czynnościowa przeszkoda podmiedniczkowa tłumaczona jest zaburzeniem unerwienia ściany miedniczki nerkowej i górnego odcinka moczowodu.

Refluks pęcherzowo - moczowodowy

Nieprawidłowa funkcja mechanizmu zastawkowego połączenia moczowodowo - pęcherzowego powoduje cofanie się moczu z pęcherza moczowego do moczowodu lub układu kielichowo - miedniczkowego nerki.

Diagnostyka postnatalna u noworodka z poszerzeniem UKM

Wszystkie noworodki z prenatalnym podejrzeniem wady układu moczowego powinny mieć wykonane USG jamy brzusznej między pierwszą a siódmą dobą życia. O czasie wykonania badania decyduje stan ogólny dziecka i rodzaj podejrzewanej wady. Badania w przypadku poważnej wady wykonywane są z reguły w 1-2 dobie życia a badania planowe w 3 - 7 dobie po urodzeniu. Dużego stopnia wodonercze obustronne wymaga badania USG noworodka w pierwszej dobie życia. W pozostałych przypadkach planowe kontrolne USG noworodka wykonywane jest ze względu na oligurię w pierwszej dobie życia. Oliguria czyli zmniejszona ilość produkowanego moczu jest fizjologicznym zjawiskiem obserwowanym w pierwszych 24 godzinach życia noworodka. Postnatalne USG (badanie USG wykonywane po narodzinach) potwierdza poszerzenie UKM tylko u około 50% noworodków, u których rozpoznano wodonercze w życiu płodowym.

Postępowanie w przypadku rozpoznania wodonercza u płodu

Nieprawidłowy wynik w prenatalnym USG wymaga okresowych kontroli ultrasonograficznych w celu oceny dynamiki zmian w obrębie układu moczowego.  Zadaniem lekarza jest wyodrębnienie pacjentek, u których dzieci podejrzewa się istotną wadę układu moczowego. W przypadku poważnej patologii konieczny jest poród w ośrodku o III stopniu referencyjności (możliwość konsultacji urologa lub nefrologa dziecięcego bezpośrednio po porodzie).

Postępowanie z noworodkiem z wodonerczem jednostronnym lub obustronnym

Dzieci z wodonerczem stanowią niejednorodną grupę pacjentów. Zgodnie z aktualnymi wytycznymi za kliniczne istotne uznawane jest poszerzenie miedniczki nerkowej w wymiarze AP powyżej 5 milimetrów w 3-7 dobie życia noworodka oraz ponad 10 milimetrów u dzieci w 4 -6 tygodniu po urodzeniu (lub później). Stwierdzenie izolowanego, niepowikłanego jedno- lub obustronnego wodonercza nie jest wskazaniem do wykonania cystografii mikcyjnej.

Kluczową kwestią w diagnostyce postnatalnej noworodków z poszerzeniem układu kielichowo - miedniczkowego jest wyselekcjonowanie dzieci, u których przyczyną wodonercza jest wada zagrażająca prawidłowemu funkcjonowaniu nerki. Wady takie zawsze wymagają leczenia operacyjnego.

Podstawowym badaniem w diagnostyce wodonercza jest renoscyntygrafia. Badanie pozwala na ocenę stanu miąższu nerkowego i pasażu moczu. W przeszłości badaniem z wyboru była urografia, która dostarczała informacji na temat anatomii nerek. Renoscyntygrafia jest badaniem mniej obciążającym pacjenta (mniejsza dawka promieniowania roentgenowskiego). Po podaniu dożylnym specjalnego znacznika (najczęściej jest to DTPA, MAG, DMSA, glukonian) gammakamera ocenia wychwyt znacznika przez nerki pacjenta i jego pasaż wraz z moczem do moczowodów i pęcherza moczowego. Badanie w przeciwieństwie do urografii pozwala na ocenę funkcji miąższu nerki (ubytki w wychwycie oraz szybkość z jaką nerki wydalają znacznik). Renoscyntygrafia pozwala na procentową ocenę udziału każdej nerki w wydalaniu moczu oraz ustalenie w jakim stanie jest miąższ nerki.