Zastawka cewki tylnej - posterior urethral valve

Wprowadzenie

Zastawka cewki tylnej (ZCT) jest najczęściej występującą wadą wrodzoną u męskich płodów powodującą przeszkodę podpęcherzową. Według różnych statystyk wada występuje u jednego na 5000 - 25000 żywych urodzeń. Zastawka cewki tylnej jest poważną wadą powodującą w większości przypadków duże spustoszenia w układzie moczowym.

Patofizjologia zastawek cewki tylnej

Około 12 tygodnia ciąży nerki płodu rozpoczynają produkcję moczu, który oddawany jest do jamy owodniowej. Zastawka cewki tylnej powoduje utrudniony odpływ moczu z pęcherza moczowego a w części przypadków może być przyczyną całkowitego zatrzymania moczu u płodu. Utrudnione oddawanie moczu u płodu z zastawką cewki tylnej może prowadzić do małowodzia lub bezwodzia. Brak płynu owodniowego jest stanem zagrożenia życia dla płodu. Małowodzie prowadzi do deformacji kończyn, twarzy i hipoplazji płuc. Niedorozwój płuc w wieku płodowym spowodowany małowodziem może być przyczyną niewydolności oodechowej i zgonu po urodzeniu.

Utrudnione oddawanie moczu wynikające z przeszkody podpęcherzowej powoduje zniszczenie ściany pęcherza moczowego i jest przyczyną pozanerkowej niewydolności nerek. Blisko 30% pacjentów leczonych z powodu ZCT rozwinie niewydolność nerek przed uzyskaniem pełnoletności. Długotrwale panujące wysokie ciśnienie w pęcherzu moczowym powoduje pogrubienie jego ściany z przerostem tkanki łącznej. Pęcherz staje się sztywny a mięsień wypieracz ma małą siłę skurczu. Wysokie ciśnienie wewnątrzpęcherzowe skutkuje poszerzeniem moczowodów i układów kielichowo - miedniczkowych nerek - sytuacja taka nazywana jest wtórnym odpływem pęcherzowo - moczowodowym. Wysokie ciśnienie w górnych drogach moczowych skutkuje nieprawidłową morfogenezą miąższu nerek a co za tym idzie upośledzeniem ich funkcji. W skrajnych przypadkach zastawka cewki tylnej może spowodować wodonercze obustronne z pozanerkową niewydolnością nerek. U części pacjentów ZCT obserwowany jest mechanizm obronny polegający na znacznym poszerzeniu moczowodu po jednej strony z dysplazją nerki przy prawidłowym wyglądzie nerki i moczowodu po stronie przeciwnej.

Pogrubiała, przerośnięta tkanką łączną ściana pęcherza moczowego w połączeniu z mechaniczną przeszkodą w odpływie moczu skutkuje wysokim ciśnienieniem wewnątrzpęcherzowym i powoduje ucisk na śródścienne odcinki moczowodów. Oba wymienione czynniki upośledzają czynność wydalniczą nerek prowadząc do ich niewydolności.

Rodzaje zastawek cewki tylnej

Podział zaproponowany przez Hugh'a Hamptona Younga w 1919 roku pomimo, że jest podziałem historycznym do dzisiaj jest stosowany w codziennej praktyce. Young podzielił zastawki cewki tylnej na 3 typy. Aktualnie nie rozpoznaje się typu II zastawki cewki tylnej.

Typ I - jest to najczęstszy typ zastawki cewki tylnej rozpoznawany u 90-95% noworodków z ZCT. Fałdy zastawki rozpościerają się od dystalnego brzegu wzgórka nasiennego do przedniego obwodu cewki moczowej. W trakcie mikcji fałdy zastawki mogą ulegać balonowatemu poszerzeniu, które opisywane jest w literaturze jako jaskółcze gniazda.

Typ III - inaczej pierścień Cobba. Typ III ZCT jest to poprzeczna przegroda na granicy cewki sterczowej i błoniastej ze szpilkowatym otworem na środku.

Rozpoznanie prenatalne zastawki cewki tylnej

Powszechność badań USG wykonywanych w czasie ciąży przyczynił się w ostatnich latach do wzrostu wykrywalności zastawki cewki tylnej w czasie diagnostyki prenatalnej. Rozpoznanie ZCT w badaniu USG możliwe jest od około 14 - 16 tygodnia ciąży. Mała ilość płynu owodniowego i charakterydtyczny obraz pęcherza moczowego i nerek są podstawą rozpoznania ZCT w USG prenatalnym. Cechą charakterystyczną w USG prenatalnym jest ciągle wypełniony pecherz moczowy z poszerzeniem tylnego odcinka cewki moczowej co powoduje obraz przypominający dziurkę od klucza - ang. keyhole sign. U większości pacjentów z ZCT obserwuje się obustronne poszerzenie górnych dróg moczowych (moczowodowy i układy kielichowo - miedniczkowe nerek) ze zwiększoną echogenicznością miąższu nerek. Rozpoznanie ZCT przed 24 tygodniem ciąży, zmniejszona ilość płynu owodniowego i wzmożona echogeniczność miąższu nerek prognozują złe rokowanie.

Diagnostyka w przypadku podejrzenia ZCT

Po urodzeniu podstawowym badaniem obrazowym jest cystografia mikcyjna, która może być wykonana w pierwszych tygodniach życia. Badanie polega na podaniu specjalnego środka - kontrastu przez cewnik założony do pęcherza moczowego. Po usunięciu cewnika technik wykonujący badanie czeka na mikcję dziecka i wykonuje zdjęcia rentgenowskie, które obrazują stan anatomiczny pęcherza, cewki moczowej i górnych dróg moczowych. Charakterystycznym obrazem w uretrocystografii mikcyjnej u noworodków z ZCT są:

  poszerzona cewka tylna
  otwarta - szeroka szyja pęcherza moczowego
  nieregularny zarys pęcherza moczowego spowodowany wzmożonym beleczkowaniem i uchyłkami rzekomymi
  cofanie kontrastu moczowodami do układów kielichowo - miedniczkowych nerek - refluks pęcherzowo - moczowodowy (wtórna postać)

Blisko połowa pacjentów z ZCT ma wtórny refluks pęcherzowo - moczowodowy. W literaturze Hoover i Duckett jako pierwsi opisali mechanizm obronny układu moczowego kompensujący wysokie ciśnienie wewnątrzpęcherzowe - VURD (valves unilateral reflux dysplasia) czyli skrajnie poszerzony moczowód z dysplazją nerki po jednej stronie z relatywnie prawidłowym obrazem moczowodu i nerki po stronie przeciwnej. Refluksujący moczowód buforując wysokie ciśnienie moczu w pęcherzu niejako chroni nerkę po stronie przeciwnej.

Obraz pęcherza i cewki u pacjentów z zastawką cewki tylnej jest na tyle mało charakterystyczny, że w większości przypadków konieczne jest wziernikowanie cewki moczowej i pęcherza moczowego - cystourethroskopia.

Renoscyntygrafia jest badaniem izotopowym pozwalającym na ocenę stanu nerek pacjenta. Z reguły renoscyntygrafia przeprowadzana jest w 8 - 10 tygodniu życia i jest niezastąpionym badaniem pozwalającym na ustalenie stanu czynnościowego nerek i oceny pasażu moczu.

Prenatalne leczenie zastawek cewki tylnej

Prenatalne leczenie płodów z zastawką cewki tylnej polega na nakłuciu pęcherza moczowego przez skórę brzucha (vesicocentesis) matki lub wykonanie drenażu pomiędzy pęcherzem płodu a owodnią (vesico - amniotic shunting). Wczesne odbarczenie układu moczowego poprawia rokowanie i umożliwia zachowanie prawidłowej funkcji nerek. Prenatalne leczenie ZCT nie jest standardowym postępowaniem i przeprowadzane jest wyłącznie w ściśle określonych przypadkach. Wykonanie drenażu pomiędzy pęcherzem moczowym a jamą owodniową powoduje swobodny odpływ wyprodukowanego moczu przez nerki płodu z pęcherza do jamy owodniowej. Odprowadzenie moczu zabezpiecza nerki przed ich postępującą niewydolnością i umożliwa prawidłowy rozwój kończyn, twarzy i płuc płodu. Leczenie wewnątrzmaciczne nie usuwa wady więc po urodzeniu konieczne jest leczenie urologiczne.

Leczenie zastawki cewki tylnej po urodzeniu

Najważniejszym celem leczenia u nowonarodzonego noworodka podejrzewanego o wadę zastawki cewki tylnej jest założenie cewnika do pęcherza moczowego. Standardowo używany jest cewnik o rozmiarze 6 Ch. Zastawka cewki tylnej może uniemożliwiać założenie cewnika przez cewkę moczową wówczas zakładany jest cystofix. Cystofix - inaczej cystostomia punkcyjna polega na wprowadzeniu przez skórę brzucha specjalnego cewnika do pęcherza moczowego. Po założeniu cewnika włączana jest profilaktyczna antybiotykoterapia dożylna i kontrolowana jest diureza (ilość wydalanego moczu), elektrolity (odbarczenie pęcherza może powodować zwiększoną diurezę skutkującą groźnymi dla noworodka zaburzeniami elektrolitowymi). Stężenie kreatyniny oznaczane jest co 24 godziny aż do osiągnięcia nadiru (najniższe obserwowane stężenie).

U płodów, u których obserwowano małowodzie w czasie ciąży oprócz odbarczenia układu moczowego konieczne jest leczenie neonatologiczne ze względu na hipoplazję płuc i możliwe trudności w prawidłowej wentylacji.

Leczenie zastawki cewki tylnej polega na jej przezcewkowym zniszczeniu. Zabieg zniszeczenia ZCT nazywany jest ablacją. Zabieg wykonywany jest przez cewkę moczową i polega na rozcięciu zastawki specjalnym nożem.

Przezcewkowa ablacja ZCT

Przezcewkowe rozcięcie zastawki cewki tylnej wykonywane jest po stabilizacji pacjenta polegającej na wyrównaniu zaburzeń równowagi kwasowo - zasadowej i elektrolitowej. Operacja wykonywana jest w znieczuleniu dożylnym. W czasie zabiegu urolog dziecięcy wprowadza do cewki moczowej żel lignocainowy a następnie cystoskop 8,5 Ch wyposażony w specjalny nóż sierpowaty (niem. Sichelmesser). Cystoskop wyposażony jest w optykę połączoną z kamerą endoskopową co umożliwia ciągłą obserwację pola operacyjnego na ekranie monitora. Po uwidocznieniu zastawki urolog dziecięcy nacina zimnym nożem zastawkę w klilku miejscach tak aby umożliwić swobodny wypłuw moczu z pęcherza w przyszłości. Większość urologów dziecięcych wykonuje nacięcia na godzinie 5, 7 i 12. zabieg może być wykonany z użyciem lasera. Zarówno rozcięcie nożem jak i laserem daje porównywalne efekty.

W czasie ablacj ZCT nie stosuje się elektrokoagulacji, która sprzyja powstawaniu zwężeń cewki moczowej. Wczesna ablacja ZCT ratuje pęcherz moczowy przed następstawi przewlekłej przeszkody podpęcherzowej. Po ablacji zastawki zakładany jest przez cewkę moczową cewnik Foley'a, który utrzymywany jest w pęcherzu przez 2-10 dni. Czas utrzymywania cewnika w pęcherzu może się różnić w róznych ośrodkach.

Wśród najczęściej wymienianych powikłań ablacji zastawek cewki tylnej wymienia się krwawienie, zwężenie cewki moczowej i uszkodzenie zwieracza zewnętrznego cewki moczowej.

Każdy chłopiec po przezcewkowej ablacji ZCT wymaga ścisłej kontroli urologicznej i nefrologicznej. W większości ośrodków po 3 miesiącach od zabiegu wykonywana jest cystoskopia, której celem jest ocena radykalności ablacji zastawki. Zabieg wykonywany jest w znieczuleniu ogólnym w warunkach sali endoskopowej.

Objawy zastawki cewki tylnej u starszych dzieci

Zastawki cewki tylnej z reguły wykrywane są w czasie prenatalnych badań USG lub w ciągu kilku pierwszych dni po urodzeniu. W rzadkich przypadkach zastawka cewki tylenj może być wykryta u dzieci starszych. Objawy ze strony dolnych dróg moczowych mogą być słabo nasilone co często jest przyczyną opóźnionego rozpoznania choroby. ZCT mogą powodować moczenie dzienne, wykapywanie moczu po mikcji, nawrotowe zakażenia układu moczowego, słaby strumień moczu. Podstawowymi badaniami w przypadku podejrzenia wady u starszego dziecka są uroflowmetria i cystouretrografia mikcyjna. W przypadku wątpliwości lekarz może zdecydować o wykonaniu urethrocystoskopii w znieczuleniu dożylnym.

Podsumowanie

  Zastawka cewki tylnej jest najczęstszą wadą układu moczowego powodującą przeszkodę podpęcherzową skutkującą uszkodzeniem nerek, pęcherza moczowego i prowadzącą do małowodzia
  Leczenie prenatalne (interwencja w łonie matki) nie jest standardowym postępowaniem i nie prowadzi do polepszenia rokowania w odległych obserwacjach
  Zniszenie zastawki jest podstawową metodą leczenia ZCT
  30% pacjentów z zastawką cewki tylnej rozwinie niewydolność nerek przed ukończeniem 18 roku życia
  Pacjenci po operacji usunięcia ZCT wymagają stałej kontroli urologicznej i nefrologicznej
  Rokowanie u pacjentów z zastawką cewki tylnej jest różne i trudne do przewidzenia

Polecane arykuły

  Leczenie endoskopowe zastawki cewki tylnej - przezcewkowa ablacja PUV

Polecane filmy

  Operacja przezcewkowego nacięcia zastawek cewki tylnej - 3 przypadki