Moczowody olbrzymie - łac. megaureter

Moczowody (łac. ureter) są parzystymi przewodami biegnącymi od miedniczek nerkowych do pęcherza moczowego. Zadaniem moczowodów jest transport moczu z układu kielichowo - miedniczkowego nerki do pęcherza moczowego.

Moczowodem olbrzymim (MO) nazywane są moczowody szersze niż przewiduje norma dla danego wieku. W warunkach prawidłowych światło moczowodu ma od 3 do 5 milimetrów. W większości przypadków moczowody olbrzymie są szersze niż 7 mm. Moczowód może być poszerzony jednostronnie lub obustronnie. Moczowody olbrzymie są drugą co do częstości przyczyną wodonercza u płodu stwierdzanego w USG prenatalnym. Częśtość występowania moczowodów olbrzymich szacowana jest na 1 na 10 000 urodzeń. Schorzenie czterokrotnie częściej występuje u noworodków płci męskiej. Obustronne MO obserwowane są u około 20% dzieci z tą wadą. Według różnych statystyk blisko 85% moczowodów olbrzymich ulega samoistnemu ustąpieniu bez konieczności leczenia chirurgicznego.

Moczowody olbrzymie dzieli się w zależności od przyczyny na pierwotne i wtórne. Moczowody wtórne występują w przypadku pęcherza neurogennego i zastawek cewki tylnej. Obie wymienione patologie powodują zwiększone ciśnienie wewnątrzpęcherzowe, które wiąże się z wtórnym poszerzeniem górnych dróg moczowych.

Pierwotny moczowód olbrzymi cechuje znaczne poszerzenie moczowodu, brak organicznej przyczyny poszerzenia oraz brak przeszkody podpęcherzowej, obecność prawidłowego połączenia pęcherzowo - moczowodowego oraz prawidłowa drożność śródściennego odcinka moczowodu.

Moczowody olbrzymie mogą być podzielone na przeszkodowe, odpływowe, przeszkodowo-odpływowe, nieprzeszkodowe i nieodpływowe. Etiologia pierwotnych moczowodów olbrzymich jest niejasna. W przypadku moczowodów olbrzymich wtórnych przyczyną może być refluks pęcherzowo - moczowodowy, pęcherz neurogenny, zastawki cewki tylnej.

Etiologia moczowodów olbrzymich

Przyczyna powstania MO nie jest do końca poznana. Jedną z najczęściej przytaczanych teorii tłumaczących powstanie moczowodów olbrzymich jest nieprawidłowa fukcja śródściennego odcinka moczowodu połączona z zaburzoną perystaltyką moczowodu. Uznaje się, że zaburzenia perystaltyki śródściennego odcinka spowodowane jest jego nerwowowo - mięśniową niedojrzałością lub nieprawidłową budową ściany moczowodu (nieprawidłowy układ włókien mięśniowych lub nadmiar kolagenu).

Uznaje się, że przyczyną powstania moczowodu olbrzymiego jest aperystaltyczny śródścienny odcinek moczowodu powodujący utrudniony spływ moczu z postępującycm poszerzeniem światła moczowodu powyżej aperystaltycznego odcinka. Wtórne moczowody olbrzymie spowodowane pęcherzem neurogennym charakteryzują się gorszymi wynikami leczenia - bezpośrednia przyczyna ich powstania może być trudna do usunięcia. Moczowodom olbrzymim często towarzyszy ich ektopowe położenie. Najczęstszą lokalizacją ujścia moczowodu jest wtedy szyja pęcherza, cewka moczowa, pochwa lub najądrze. Ektopia moczowodów częściej występuje u dziewczynek.

Objawy moczowodu olbrzymiego

U blisko 50% noworodków moczowód olbrzymi nie powoduje żadnych objawów. U pozostałych pacjentów choroba może objawiać się nawracającymi zakażeniami układu moczowego (często odmiedniczkowe zapalenie nerek) i postępującym uszkodzeniem miąższu nerek, które z czasem prowadzi do ich niewydolności. Dzieci z objawowymi moczowodami olbrzymimi mogą mieć niedobory masy ciała i zaburzenia łaknienia.

Diagnostyka moczowodu olbrzymiego

Wysunięcie podejrzenia moczowodu olbrzymiego zobowiązuje do ustalenia jego przyczyny i leczenia zapobiegającego zakażeniom i postępującemu uszkodzenia funkcji nerki lub nerek.

Podsawowym badaniem na podstawie którego stawiane jest podejrzenie jest badanie ultrasonograficzne. W większości przypadków USG pozwala na zróżnicowanie zwężenia połączenia miedniczkowo - moczowodowego i moczowodu olbrzymiego (moczowód w zwężeniu połączenia miedniczkowo - moczowodowego nie jest poszerzony. Badanie USG jest nieinwazyjne i może być wielokrotnie powtarzane. Ultrasonografia pozwala na ocenę grubości miąższu nerkowego, poszerzenia UKM i obrazu pęcherza moczowego (grubość ścian i ocena zalegania po mikcji).

Cystouretrografia mikcyjna jest najczęściej wykonywanym badaniem w przypadku podejrzenia moczowodów olbrzymich. Badanie pozwala na wykluczenie refluksu pęcherzowo - moczowodowego. Cystografia mikcyjna polega na podaniu do pęcherza moczowego przez cienki cewnik środka kontrastowego. Badanie wykonywane jest w pracowni rentgenowskiej. Po podaniu środka kontrastowego wykonywane jest zdjęcie rentgenowskie w czasie mikcji. W przypadku refluksu obserwowane jest cofanie się kontrastu z pęcherza do moczowodów lub UKM nerki.

Scyntygrafia - badanie jest mniej obciążające niż urografia (mniejsza dawka promieniowania) i polega na podaniu specjalnego radioznacznika dożylnie i obserwacji jego wydalania przez nerki specjalną gammakamerą. Scyntygrafia pozwala na ocenę fukcji nerek oraz określenie stopnia zaburzeń odpływu. Typowym obrazem w scyntygrafii jest utrudniony pasaż radioznacznika lub całkowity stop w połaczeniu moczowodowo - pęcherzowym.

Leczenie moczowodów olbrzymich

Blisko 80% moczowodów olbrzymich ustępuje samoistnie. U dzieci z nawracającymi zakażeniami układu moczowego stosuje się profilaktyczną antybiotykoterapię. Podstawą leczenia w większości przypadków jest profilaktyczna antybiotykoterapia i okresowa kontrola w USG. Wskazania do leczenia operacyjnego moczowodów olbrzymich obejmuje narastające poszerzenie moczowodów, upośledzenie funkcji nerek lub objawy im towarzyszące. Stopień poszerzenia i deformacji moczowodu nie koreluje z ciężkością choroby.

Kwalifikacja do leczenia operacyjnego

15 - 20% dzieci z moczowodem lub moczowodami olbrzymimi wymaga leczenia operacyjnego. Kwalifikacja do leczenia zabiegowego podejmowana jest na podstawie obrazu klinicznego i wyników badań obrazowych. Nawracające odmiedniczkowe zapalenie nerek (łac. pyelonephritis), narastająca niewydolność nerek potwierdzona w badaniu scyntygraficznym są najważniejszymi wskazaniami do leczenia operacyjnego.  

Metody operacyjnego leczenia moczowodów olbrzymich

Celem leczenia moczowodu olbrzymiego jest jego przeszczepienie i ewentualnie zwężenie jego światła. Operacja nie jest wykonywana u dzieci poniżej pierwszego roku życia ze względu na niekorzystne warunki anatomiczne i czynnosciowe (mięsień wypieracz niemowlaka charakteryzuje się nadreaktywnością i generuje dużo większe ciśnienie wewnątrzpęcherzowe niż w wieku późniejszym. Uznaje się, że radykalne leczenie moczowodów olbrzymich powinno być wykonywane po pierwszym roku życia i wadze dziecka powyżej 10 kilogramów.

W przypadku wskazań do leczenia operacyjnego u chorych poniżej pierwszego roku życia pierwszym etapem leczenia jest wytworzenie przetoki moczowodowo - skórnej. Istnieje 5 różnych technik wytworzenia przetoki a decyzja o ich wyborze uzależniona jest od warunków anatomicznych i preferencji operatora.

Każdy pacjent z rozpoznanym moczowodem olbrzymim przed podjęciem ostatecznej decyzji o leczeniu operacyjnym ma wykonywaną urethrocystoskopię. Zabieg wykonywany jest w znieczuleniu ogólnym i polega na wziernikowaniu cewki moczowej i pęcherza moczowego. Urethrocystoskopia pozwala na wyklucznie wad w obrębie cewki moczowej (zastawki cewki tylnej) oraz ocenę lokalizacji ujść moczowodów i anatomii trójkąta pęcherza moczowego. Badanie wykonywane jest w warunkach bloku operacyjnego.

Leczenie operacyjne polega na wycięciu dystalnego, zwężonego odcinka i przeszczepieniu moczowodu olbrzymiego w nowe miejsce w obrębie trójkąta moczowego. U części pacjentów wykonuje się zwężenie światła moczowodu. Operacja moczowodu olbrzymiego wykonywana jest w znieczuleniu ogólnym na bloku operacyjnym. Zabieg trwa około 60 - 90 minut i wykonywany jest wyłącznie po jednej stronie ze względu na ryzyko powikłań. Wybór techniki operacji uzależniony jest od warunków anatomicznych (pojemność pęcherza i stopień poszerzenia moczowodu). Najczęściej wykonuje się operacę sposobem Politano - Leadbettera, Paquina lub Cohena. Wspólnym celem wszystkich sposobó reimplantacji jest uzyskanie długiego podśluzowego odcinka moczowodu co ma zabezpieczyć przed odpływem pęcherzo - moczowodowym.

Przebieg operacji przeszczepienia moczowodu olbrzymiego

Po znieczuleniu pacjent układany jest na plecach. Pole operacyjne jest myte środkiem antyseptycznym i okładane jałowymi chustami. Urolog wykonuje nacięcie w podbrzuszu i wypreparowuje pęcherz moczowy. Dostęp do śródściennego odcinka moczowodu mocze być wykonany przez pęcherz moczowy lub pozapęcherzowo. Po przeszczepieniu moczowodu wprowadza się do jego światła cewnik moczowodowy, który wyprowadzany jest przez powłoki. Oprócz cewnika moczowodowego w pęcherzu pozostawiony zostaje cewnik Foley'a oraz dreny w okolicy okołopęcherzowej.

Przebieg po operacji przeszczepienia moczowodu olbrzymiego

Po zabiegu dziecko trafia na salę pooperacyjną a następnie na oddział. Dreny z okolicy okołopęcherzowej usuwane są w momencie ustąpienia wycieku treści. Cewnik z moczowodu usuwany jest po 5 - 14 dniach w zależności od przebiegu pooperacyjnego i standardów w danym ośrodku. Cewnik Foley'a usuwany jest po 10 -14 dniach. Dziecko wypisywane jest do domu dopiero po usunięciu cewnika Foley'a z pęcherza moczowego.