Wnętrostwo – Cryptorchidism

1. Definicja wnętrostwa u mężczczyzn

Wnętrostwo to inaczej choroba, w której jądro nie znajduje się w typowej lokalizacji w mosznie (czyli w worku skórnym w okolicy krocza). Inną nazwą tego zaburzenia jest “niezstąpienie jądra” (ang. cryptoorchidism). Najczęściej dotyczy ono chłopców przed okresem dojrzewania. Jest to najczęstsze zaburzenie narządów płciowych - 1% chłopców ma niezstąpione jądro w wieku 1 roku z czego u 10% procent z nich wnętrostwo występuje obustronnie. Podczas porodu stwierdza się je u od 1 do 4,5% terminowo urodzonych dzieci oraz u 1 do 45% wcześniaków.
 
2. Rozpoznanie wnętrostwa

Wnętrostwo - brak jednego jądra w worku mosznowym stwierdza się podczas porodu. Badanie powinno być przeprowadzone w spokojnej atmosferze, ręce osoby badającej powinny być ciepłe. Może tutaj pomóc pozycja siedząca lub kucająca. Należy też poszukiwać miejsc ewentualnego typowego ektopowego występowania gonady.

W przypadku stwierdzenia wnętrostwa konieczna jest baczna obserwacja i kontrola przez pierwsze 6 miesięcy życia. Szczególną uwagę należy zwrócić na badanie drugiego jądra.

W przypadku obustronnego braku jąder konieczne jest wykonanie USG lub MRI celem ich lokalizacji lub stwierdzenia innych wad rozwojowych układu płciowego.
W przypadku ewidentnych wad i zaburzeń układu płciowego po urodzeniu wymagana jest pilna diagnostyka genetyczna, hormonalna i obrazowa.

W trakcie życia płodowego jądra rozwijają się w okolicy nerek. W 7 miesiącu ciąży zaczynają przemieszczać się w dół tzn w kierunku pachwin. Powinny osiągnąć ostateczne miejsce w mosznie około 6 miesiąca życia.

Jądra pełnią funkcje hormonalne w organizmie - między innymi produkują testosteron oraz odpowiadają za wytwarzanie nasienia. Jądro położone w miejscu nietypowym może zachować swoje funkcje endokrynologiczne lecz może stracić możliwość spermatogenezy.

Zasadniczym podziałem w przypadku wnętrostwa jest podział na jądra które da się (70%) i nie da się zbadać palpacyjnie.

Klasyfikacja wnętrostwa według EAU:

  Jądro badalne: pachwinowe, ektopiczne, wędrujące

  Jądro nie jest badalne: Pachwinowe, ektopiczne, brzuszne 50-60%, brak jądra: agenezja jądra w 20% (agenezja oznacza, że jądro nie uległo wykształceniu w życiu płodowym) oraz zanik jądra w 20-30% przypadków

3. Klasyfikacja wnętrostwa

3.1 Jądro badalne

3.1.1 Jądro wędrujące
Jest spowodowane przez nadmierną aktywność mięśnia dźwigacza jądro. Powinno być ściśle obserwowane z uwagi na to, iż około ⅓ takich jąder może z powrotem cofnąć się do jamy brzusznej.

Osoby, które mają jądro wędrujące powinny być poddawane regularnej kontroli aż do ukończenia 18 roku życia.

3.1.2 Jądro ektopiczne
W przypadku gdy jądro znajduje się poza moszną oraz poza normalną drogą zstępowania jest nazywane ektopicznym. Najczęściej taka gonada znajduje się w powierzchownej kieszonce skórnej nad kanałem pachwinowym. Inne miejsca gdzie może się znajdować to okolica udowa, łonowa, prąciowa oraz także przeciwległa strona moszny. Najczęściej wymagane jest usunięcie takiego jądra.

3.2 Jądro niebadalne

3.2.1 Jądro brzuszne
Jego pozycja może być różna, choć najczęściej znajduje się w okolicy wewnętrznego pierścienia kanału pachwinowego. Inne możliwe lokalizacje to przednia ściana jamy brzusznej, nerka oraz przestrzeń zapęcherzowa. W przypadku istnienia otwartego wewnętrznego pierścienia kanału pachwinowego jądro może wędrować do kanału pachwinowego.

3.2.2 Brak jądra (anorchism)
Jest stwierdzany u 4% osób z wnętrostwem.

4. Badania obrazowe w diagnostyce wnętrostwa

USG brakuje dokładności w lokalizacji jądra w szczególności w przypadku jego położenia wewnątrz jamy brzusznej. MRI i TK powinny być wykonywane w szczególnych przypadkach (np. w trakcie diagnostyki zaburzeń różnicowania płciowego). USG jest wystarczającym badaniem w przypadku gdy gonada zlokalizowana jest w kanale pachwinowym.

5. Czynniki ryzyka

Trudno wskazać ewidentną przyczynę jednoznacznie powodującą samo wnętrostwo. Do czynników ryzyka zaliczamy:
        Niska masa urodzeniowa dziecka
        Wcześniactwo
        Zanieczyszczenie środowiska przede wszystkim przez substancje mające wpływ na gospodarkę hormonalną
        Cukrzyca oraz otyłość u matki
        Nikotynizm oraz nadużywanie alkoholu przez matkę
        Wywiad rodzinny wskazujący na zaburzenia rozwoju płciowego
        Wady wrodzone u dziecka zwiększają ryzyko wystąpienia wnętrostwa np występuje ono częściej u dzieci z zespołem Downa, Noonana, Willi-Pradera etc
        Zapłodnienie metodą in vitro
        Stan przedrzucawkowy
        Zażywanie środków bólowych w trakcie ciąży
        Spodziectwo
        Poród cesarskim cięciem

6) Konsekwencje wnętrostwa

6.1 Obniżenie płodności
Z powodu wnętrostwa zwiększą się szansa bycia bezpłodnym (do ok. 10%).. W przypadku obustronnego wnętrostwa sięga ono prawie 38%. Jest to jedno ze wskazań do wczesnego wykonania zabiegu operacyjnego - celem zachowania możliwe płodności w jak największym stopniu.

6.2 Ryzyko wystąpienia choroby nowotworowej
Ryzyko nowotworu jądra wzrasta 4-40 krotnie w porównaniu do populacji ogólnej. Szczyt zapadalności przypada na 3-4 dekadę życia. Sprowadzenia jądra zwiększa wykrywalność raka jądra a sam zabieg wykonany przed okresem dojrzewania zmniejsza ryzyko nowotworzenia. U pacjentów z wnętrostwem najczęściej stwierdza się nasieniaka. Każda osoba po leczeniu wnętrostwa powinna wykonywać samobadanie jąder oraz kontrolować się regularnie u urologa.

6.3 Problemy psychologiczne
Nie ma obecnie dobrych badań naukowych opisujących zaburzenia natury psychiatrycznej/psychologicznej w populacji chłopców i mężczyzn dotkniętych wnętrostwem.

7. Leczenie wnętrostwa

W przypadku braku zstąpienia jądra do 6 miesiąca konieczne jest wdrożenie leczenia - po tym okresie czas bardzo rzadko jądro zstępuje samoistnie.

Oprócz tego istotnym czynnikiem rokowniczym jest czas. Jądro powinno znaleźć się w pozycji mosznowej do 12 miesiąca życia - maksymalnie do 18. Poprawia to funkcję tego jądra (lepsza spermatogenzea i czynność hormonalna, mniejsze ryzyko nowotworu).

U osób po 18 roku życia ( i starszych) należy rozważyć usunięcie jądra niezstąpionego.

7.1 Leczenie hormonalne

Leczenie hormonalne nie jest leczeniem standardowym. Jego maksymalna skuteczność to około 20%  z czego dodatkowo u około z tych ⅕ osób jądro ponownie wstępuje (następuje remisja choroby).

Badania dotyczące leczenia hormonalnego także nie są dobrej jakości. Obecnie nie ma dobrych argumentów przemawiających za stosowaniem tej metody.

7.2 Leczenie chirurgiczne

Jądro badalne

Stosuje się orchidopeksję czyli przymocowanie jądra do ścian moszny (z dostępu mosznowego lub pachwinowego). Skuteczność tej metody leczenia sięga 92%. W trakcie zabiegu zaleca się usunięcie także m.in. przyczepka jądra.

Jądro niebadalne

W tym przypadku ważne jest stwierdzenie obecności lub nie samego jądra. Najczęściej stosowaną metodą która jest jednocześnie diagnostyczna i lecznicza jest laparoskopia diagnostyczna. W trakcie jej trwania po odnalezieniu jądra można przejść do drugiego etapu zabiegu sprowadzenia jądra do moszny tzn. orchidopeksji.

Najczęstsze umiejscowienie niebadalnego jądra w trakcie diagnostycznej laparoskopii:

    a)    Jądro brzuszne ( 40%) - które należy sprowadzić
    b)    Jądro wnikające do kanału pachwinowego (10%) - jest to także jądro, które można sprowadzić
    c)    Powrózek nasienny wchodzący do kanału pachwinowego (40%), na końcu którego można znaleźć prawidłowe lub atroficzne jądro
    d)    Ślepo zakończony powrózek nasienny (10%) co oznacza brak jądra.

Powikłania leczenia operacyjnego:

        Krwiak
        Zakażenie, rozejście się rany
        Uszkodzenie nasieniowodu
        Ponowne wstąpienie jądra
        Atrofia jądra

Niebadalne jądro jednostronnie - schemat leczenia według wytycznych Europejskiego Towarzystwa Urologicznego