Zespół Potter - ang. Potter's Syndrome

Zespół Potter jest zespołem wad wrodzonych wywołanych małowodziem. Nazwa zespołu wzięła się od patomorfologa - Edith Potter, która w 1946 roku jako pierwsza opisała charakterystyczny obraz twarzy noworodków z agenzją nerek. Obustronna agenezja nerek powoduje w życiu płodowym małowodzie lub bezwodzie.

Oprócz agenezji nerek możliwe też są inne przyczyny powstania zespołu. Wśród najczęściej obserwowanych wyróżnia się: atrezję czyli zarośnięcie moczowodów, wielotorbielowatość nerek skutkująca ich niewydolnością, hipoplazja - niedorozwój nerek, przedwczesne pęknięcie pęcherza płodowego.

Zespół Potter - inaczej nazywany sekwencją Potter objawia się charakterystyczną dysmorfią twarzy spowodowaną uciskiem na twarz w wyniku braku ochronnego działania wód płodowych. Twarz płodu z zespołem Potter charakteryzyje się płaskim nosem, cofniętym podbródkiem i nisko osadzonymi małżowianmi usznymi. Ucisk wewnątrzmaciczny wywierany na płód powoduje deformacje kończyn z przykurczami w stawach.

Agenezja nerek może współistnieć z dodatkowymi wadami: nieprawidłowa budowa kręgów, zarośnięcie odbytu, wady serca, przetoka tchawiczo - przełykowa.

Przyczyny zespołu Potter

Sekwencja Potter czyli zespół wad wywołanych małowodziem spowodowany jest niską produkcją moczu przez płód po 16 tygodniu ciąży. Po 16 tygodniu życia płodowego większość płynu owodniowego bierze się z moczu produkowanego przez nerki płodu. Małowodzie spowodowane jest niską diurezą płodu, która najczęściej jest wynikiem braku nerek (agenezja), wielotorbielowatości nerek lub atrezji moczowodów (zarośnięcie światła moczowodu powodujące pozanerkową niewydolność nerek).

Niedorozwój płuc spowodowany jest uciskiem na rozwijającą się klatkę piersiową. Patomechanizm niedorozwoju tkanki płucnej nie jest do końca wyjaśniony.

Rozpoznanie zespołu Potter

Diagnostyka prenatalna - USG prenatalne pozwalają na ocenę anatomii płodu i objętości płynu owodniowego. Chrakterystyczne cechy obserwowane u płodów w badaniu USG pozwalają na ustalenie rozpoznania jeszcze przed porodem.

Rokowane w sekwencji Potter

Zespół Potter w większości przypadków powoduje zgon noworodka w ciągu kilku dni po urodzeniu. Najczęstszą przyczyną zgonu jest niewydolność oddechowa. Większość płodów z agenezją nerek ginie jeszcze w czasie życia płodowego.