Choroba Ormonda - idiopatyczne zwłóknienie przestrzeni zaotrzewnowej

Choroba Ormonda jest schorzeniem polegajacym na idiopatycznym zwłóknieniu przestrzeni pozaotrzewnowej. Zwłóknienie przestrzeni zaotrzewnowej spowodowane jest stanym zapalnym o nieustalonej etiologii. Przestrzeń zaotrzewnowa - łac. spatium retroperitoneale jest przestrzenią w tylnej części jamy brzusznej, która od przodu ograniczona jest otrzewną ścienną a od tyłu powięziami tylnej ściany jamy brzusznej. W przestrzeni zaotrzewnowej położone są obie nerki wraz z nadnerczami i brzusznymi odcinkami moczowodów oraz duże naczynia jamy brzusznej - aorta brzuszna i żyła główna dolna.

Zwłóknienie przestrzeni zaotrzewnowej spowodowane stanem zapalnym obserwowane w chorobie Ormonda powoduje jedno- lub obustronne wodonercze spowodowane bliznowaceniem i kompresją moczowodów przez zapalną tkankę łączną. Choroba Ormonda występuje u osób dorosłych a jej przyczyna najczęściej jest idiopatyczna. U części pacjentów zwłóknienie zaotrzewnowe występuje jako schorzenie wtórne do przebytych operacji lub naświetlań. Częste występowanie choroby Ormonda ze schorzeniami autoimmunologicznymi i dobry efekt po zastosowaniu terapii immunosupresyjnej pozwala sądzić, że schorzenie to ma autoimmunologiczne podłoże.

Rozpoznanie choroby Ormonda

Diagnostyka choroby Ormonda opiera się na badaniach obrazowych - tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego. W przypadku niejasnego obrazu pobierane są wycinki z przestrzeni zaotrzewnowej do badania histopatologicznego.

Leczenie choroby Ormonda

Pierwszym etapem leczenia choroby Ormonda jest terapia przeciwzapalna i immunosupresyja. Lekami pierwszego rzutu są glikokortykosteroidy stosowane doustnie przez okres około 3 miesięcy. U pacjentów, u których choroba Ormonda powoduje utrudniony spływ moczu konieczne jest leczenie zabiegowe. Pacjenci z narastającą niewydolnością nerek lub silnymi dolegliwościami bólowymi wymagają doraźnego odbarczenia przez założenie cewnika moczowodowego (najczęściej cewnik JJ) lub nefrostomii.

Blisko 50% pacjentów z rozpoznaną chorobą Ormonda wymaga leczenia operacyjnego. Leczenie operacyjne polega na przemieszczeniu moczowodów do jamy otrzewnowej. U pacjentów z bardzo nasilonymi zmianami zapalnymi oraz bliznowaceniem moczowodu podejmuje się próbę zastąpienia moczowodu jelitem.

Fot. John Kelso Ormond

Zwłóknienie zaotrzewnowe jako pierwszy opisał Joaquin Albarran - kubański urolog pracujący we Francji natomiast szczegółowy opis choroby przedstawił w 1948 roku John Ormond.

Polecane artykuły

  Wodonercze - łac. hydronephrosis
  Przetoka nerkowa - nefrostomia

Polecane filmy

  Zakładanie przetoki nerkowej - nefrostomii
  USG układu moczowego